ABSTRACT
A retículo-histiocitose multicêntrica é doença sistêmica rara e de etiologia desconhecida. Caracterizase por poliartrite simétrica, que pode evoluir para artrite mutilante, e por lesões papulonodulares na pele e nas mucosas. O diagnóstico definitivo é histopatológico. Em aproximadamente um terço dos casos de retículo-histiocitose multicêntrica em adultos, observa-se associação com malignidade. Ainda não foi estabelecida uma terapia-padrão. Descreve-se o caso de mulher de 46 anos com quadro clínico característico de retículo-histiocitose multicêntrica. Realizou-se tratamento inovador à base de infliximabe, obtendo-se ótimos resultados.
Multicentric reticulohistiocytosis is an extremely rare systemic disorder of unknown etiology. It is characterized by a severe symmetric polyarthritis which can progresses to a mutilant arthritis and papulonodular skin and mucosal lesions. The diagnostic of multicentric reticulo histiocytosis is histopathologic. Approximately one-third of the adults patients have association with malignancies. There is no uniform treatment regimen for multicentric reticulohistiocytosis. We present a case of a 46-year woman with a classical clinical picture of multicentric reticulohistiocytosis. The patient received treatment with biological immunemodulators with marked results.
ABSTRACT
Os autores relatam o caso de um doente do sexo masculino de 57 anos de idade, diabético, insulino-dependente. Foi internado com queixa de restriçäo da motilidade, predominantemente nos membros superiores, devido a extensa lesäo que acometia toda a face posterior do tronco, alcançando a regiäo da nuca. Havia também relato prévio de exposiçäo a substâncias inorgânicas. Feito o diagnóstico de escleredema diabeticorum, discutem-se suas apresentaçöes clínicas e propostas terapêuticas.